30 Octubre 2015
Auditorio da
Secretaria de Estado dos Direitos da Pessoa com Deficiência
Antiguo Parlatino
- Av. Auro Soares de Moura Andrade, 564 - Sao Paulo, Brasil
CONFERENCIA 5
“Cardiovascular Disease in
Williams Syndrome: What Everyone Needs to Know”
R. Thomas Collins, II
Arkansas Children's Hospital The Division of
Cardiology Little Rock, AR - USA
Thomas Collins II (MD) presentó una conferencia que llevaba por título “Enfermedad
cardiovascular en el síndrome de Williams: Lo que Todo el mundo necesita saber”.
Dos de sus estudios, muestran que cerca del 80% de los sujetos con síndrome de
Williams (SW) presentan alteraciones cardiovasculares (el 93% de ellos las presentan
durante el primera año de vida, siendo el estrechamientos de las arterias
(estenosis) la manifestación más común). La estenosis aórtica supravalvular (EAS)
es la alteración cardiovascular (ACV) más común (55-60%) y la estenosis
pulmonar es la segunda ACV más común (50%), aunque dos tercios de pacientes con
SW no requieren intervención cardiovascular.
La mayoría de los
que se someten a intervenciones (75%) lo hacen con 5 años de edad.
La
mayoría de los accidentes cardiovasculares en paciente con SW son comúnmente
tras cirugía cardiovascular. Aquellos sometidos a procedimientos de obstrucción
del tracto de salida bilateral tienen mayor riesgo de muerte, paro cardíaco, y
necesidad de soporte circulatorio mecánico (SCM). La incidencia de SMC está
influenciada por factores preoperatorios e intra-operatorios y la etiología del
SMC en pacientes con SW es probablemente multifactorial.
La
muerte súbita en SW tiene un aumento de 25 a 100 veces mayor; siendo visto más
a menudo en el contexto de la anestesia; comúnmente atribuida a EAS y estenosis
coronaria y se pueden ver fuera del ámbito procesal y anestésico.
Relativamente
a las alteraciones electrocardiográficas, se observó que la repolarización
cardíaca se prolonga en sujetos con SW en comparación con controles. La
repolarización cardíaca prolongada podría contribuir a incrementar el riesgo de
muerte súbita y la morbilidad peri-procedimental en sujetos con SW.
Recomendaciones:
- ECGs anuales para los pacientes con antecedentes de ACVs estructurales.
- Con más frecuencia si las alteraciones fueron previamente demostradas o si estas son sintomáticas.
- ECGs cada dos años para los pacientes sin antecedentes de ACVs estructurales.
- Con más frecuencia si las alteraciones fueron previamente demostradas o si estas son sintomáticas.
- Iniciación de la terapia con β-bloqueantes en pacientes con cualquier QTc ≥ 460 ms.
- De uno a dos ECGs al año en pacientes con cualquier QTc ≥ 440 ms.
- Frecuencia determinada por el grado de prolongación del intervalo de QTc y hallazgos previos anormales.
- No se recomienda para todos los pacientes con SW y un prolongado intervalo QTc pruebas genéticas para Long QT Syndrome.
- En la literatura sólo se ha informado de un paciente con SW que también tuvo una prueba genética positiva para LQTS.
- QTc ≥ 500 ms.
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